#stanowski

https://www.siepomaga.pl/ratuj-ignasia
Koszt leczenia w USA?
16 000 000 PLN ~ 4 183 000 USD
#hydepark #siepomaga #stanowski #wybory #polityka #debata
--------------------------------------------------------------------------------------
Dystrofia mięśniowa Duchenne’a (DMD) to rzadka, ciężka i postępująca choroba genetyczna prowadząca do nieodwracalnego zaniku mięśni. Jest najczęstszą i najszybciej postępującą dystrofią mięśniową u dzieci, występującą niemal wyłącznie u chłopców, z częstością około 1 na 3500–6000 urodzeń36.

Przyczyny i dziedziczenie

* Choroba jest dziedziczona recesywnie, sprzężona z chromosomem X – dotyka niemal wyłącznie chłopców, ponieważ posiadają oni tylko jeden chromosom X12.
* Przyczyną jest mutacja w genie DMD, który koduje białko dystrofinę, kluczowe dla prawidłowej struktury i funkcji komórek mięśniowych136.
* Brak dystrofiny prowadzi do niestabilności mechanicznej mięśni, ich uszkodzeń i przewlekłego stanu zapalnego, skutkującego stopniowym zanikiem mięśni56.

Objawy

* Pierwsze symptomy pojawiają się zwykle między 1. a 5. rokiem życia, często już przy nauce chodzenia148.
* Typowe objawy:
* opóźniony rozwój ruchowy,
* częste upadki,
* trudności z wstawaniem z podłogi (objaw Gowersa),
* kaczkowaty chód,
* chodzenie na palcach,
* przerosty rzekome łydek (zwiększenie objętości przez rozrost tkanki łącznej),
* problemy z bieganiem, wchodzeniem po schodach,
* przykurcze mięśni, skolioza146.
* W wieku 8–14 lat następuje utrata zdolności samodzielnego poruszania się – dzieci zaczynają korzystać z wózka inwalidzkiego346.
* W późniejszym okresie pojawiają się poważne powikłania:
* niewydolność mięśni oddechowych,
* kardiomiopatia (uszkodzenie mięśnia sercowego),
* zaburzenia mowy i trudności w nauce,
* powikłania metaboliczne (otyłość, insulinooporność)46.

Przebieg i rokowanie

* Choroba stale postępuje, prowadząc do coraz większego osłabienia mięśni szkieletowych, oddechowych i serca.
* Średnia długość życia pacjentów z DMD wynosi około 20 lat, choć dzięki postępom medycyny i kompleksowej opiece niektórzy dożywają 30–40 lat6.
* Najczęstszą przyczyną zgonu są powikłania sercowo-oddechowe16.

Diagnostyka

* Rozpoznanie opiera się na:
* charakterystycznym obrazie klinicznym,
* badaniach laboratoryjnych (wysokie stężenie kinazy kreatynowej – CK),
* badaniach genetycznych potwierdzających mutację w genie DMD89.

Leczenie

* Obecnie nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe DMD, choć trwają intensywne badania nad terapiami genowymi i molekularnymi7.
* Terapia polega na:
* stosowaniu glikokortykosteroidów (prednizon, deflazakort), które spowalniają postęp choroby i wydłużają okres samodzielnego chodzenia67,
* kompleksowej rehabilitacji,
* leczeniu powikłań (kardiologicznych, pulmonologicznych, ortopedycznych),
* wsparciu żywieniowym i psychologicznym,
* opiece wielospecjalistycznej46.

Podsumowanie
Dystrofia mięśniowa Duchenne’a to ciężka, nieuleczalna choroba genetyczna prowadząca do postępującego zaniku mięśni. Objawy pojawiają się wcześnie, a choroba prowadzi do znacznej niepełnosprawności i przedwczesnej śmierci. Leczenie skupia się na łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia chorych, a postępy w medycynie dają nadzieję na skuteczniejsze terapie w przyszłości1467.
Citations:

1. https://nordmedic.pl/dystrofia-miesniowa-duchennea-objawy-przyczyny-leczenie/
2. https://pl.wikipedia.org/wiki/Dystrofia_mi%C4%99%C5%9Bniowa_Duchenne%E2%80%99a
3. https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/aktualnosci/276091,chlopcy-z-dystrofia-miesniowa-duchennea-czekaja-na-refundacje-terapii
4. https://www.fundacjasaventic.pl/baza-wiedzy/choroby/choroba-duchenne-a/
5. https://gemini.pl/poradnik/zdrowie/dystrofia-miesniowa-duchennea-objawy-przyczyny-leczenie/
6. https://zdrowegeny.pl/poradnik/dystrofia-miesniowa-dmd
7. https://www.termedia.pl/neurologia/Prof-Potulska-Chromik-o-przelomie-w-leczeniu-dystrofii-miesniowej-Duchenne-a-,45816.html
8. https://pimr.pl/index.php/wydawnictwa/2022-vol-18-no-3/dystrofia-miesniowa-duchenne-a-rozpoznana-w-wieku-niemowlecym-opis-przypadku
9. https://www.alab.pl/centrum-wiedzy/dystrofia-miesniowa-duchennea-co-warto-wiedziec-o-tej-rzadkiej-chorobie/

Odpowiedź od Perplexity: pplx.ai/share
---------------------------------------------------------------------------------------------------------

#polityka #debata #wyboryprezydenckie2025 #wybory
#stanowski #inba XDDDDDDDDDDDDDDDDD
Stanowski zezłomował Sznepf XD

#polityka #debata #wyboryprezydenckie2025 #wybory
#stanowski #inba XDDDDDDDDDDDDDDDDD

Na c⁎⁎j mu tyle flag
#polityka #debata #stanowski

Z cyklu: jak to się ludzie zmieniają. Oto Krzysztof Stanowski na promocji książki selekcjonera reprezentacji Polski, Janusza Wójcika w Hotelu Sobieski, Warszawa rok 1999 fot.400mm
oraz wczoraj:
#polityka #stanowski #niewiemjaktootagowac #trocheheheszki

#polityka #stanowski #trzaskowski #kanalzero #wybory #bekazprawakow
https://x.com/Rybitzky/status/1920575711217119721

Słynny smok polskiej kinematografii ma solidnego konkurenta XDDD

#polityka #wybory #wybory2025 #stanowski

Misja narodowych mediów znów należycie wypełniona.
Za taką właśnie misje niedługo wszyscy pracujący Polacy będą obowiązkowo płacić w swoim PIT.

#wybory #podatki #stanowski #mediapubliczne #radio

Polecam też dwa ostatnie filmiki o #tvp
www.youtube.com/watch?v=RNJegyGxwFA
oraz
www.youtube.com/watch?v=vPpIOEAdcg0

// k⁎⁎wa. jebane hejto. Znów miniaturka której nie da sie zlikwidować. Spierdalać z tą miniaturką filmiku. Fuck !
Zdjęcie jest ważne.

Komentarze pod tym filmikiem dużo mówią o publiczności Stanowskiego. Ludzie głęboko spragnieni propagandy jak z ruskiej telewizji.

tl;dw Stanowski zaprosił Macieja Maciaka na wywiad, zadał mu pytanie czy ten szanuje małpę z Kremla, tamten potwierdził po czym Stanowski wyszedł ze studia zostawiając Maciaka samego.

https://www.youtube.com/live/8YBWcAUQr3U

#kanalzero #stanowski #rosja #wybory #polityka

Szkoda że zapraszał innych prorusków, albo tych co działają na rzecz Rosji jak Braun a dopiero z Maciakiem odwalił coś takiego.
#kanalzero #stanowski

Stanowski zaprosił Maciaka na rozmowę do siebie. Na początku zapytał, czy rzeczywiście podziwia Putina. Odpowiedział, że tak, a Stano powiedział, że kończy i wyszedł xD. I teraz sam siedzi, wyciszony #debata #stanowski

#kanalzero #polityka #stanowski #debata #tvpwlikwidacji

PREZYDENCKIE ZERO #12: AWANTURA W TVP (NAGRANIE KOMÓRKĄ), KULISY DEBATY SUPER EXPRESSU

https://www.youtube.com/watch?v=RNJegyGxwFA

#polityka #twitter #stanowski

#bekaznawrockiego #bekazpisu #stanowski #heheszkipolityczne

@100mph dzięki za wpis, poniżej wygodna wersja do czytania:
>Szanowny Panie Dyrektorze!
>Telewizja Polska S.A. w likwidacji 11 kwietnia 2025 r. po godz. 20.00 wyemitowała na antenach TVP1 oraz TVP Info debatę wyborczą w Końskich. W trakcie tej debaty, prowadząca red. Joanna Dunikowska-Paź, współpracująca na stałe z Telewizją Polską S.A. w likwidacji, wskazała, że:
>,,Organizatorem debaty jest sztab wyborczy kandydata na prezydenta Rafała Trzaskowskiego, a Telewizja Polska, TVN 24 i Polsat News podjęły się przeprowadzenia, zrealizowania tej debaty i, co ważne, udostępnienia za darmo sygnału wszystkim zainteresowanym mediom".
>W związku z powyższym, w imieniu Komitetu Wyborczego Kandydata na Prezydenta RP Krzysztofa Jakuba Stanowskiego1, zwracam się do Pana z prośbą o odpowiedź na następujące pytania:
>1. Czy Telewizja Polska S.A. w likwidacji wyprodukowała sygnał z tego wydarzenia na rzecz Komitetu Wyborczego Kandydata na Prezydenta RP Rafała Kazimierza Trzaskowskiego?
>2. Jakie koszty poniosła Telewizja Polska S.A. w likwidacji w związku z produkcją, emisją tego wydarzenia i udostępnieniem sygnału innym stacjom?
>Proszę o szczegółowy wykaz tych kosztów, w tym także wycenę utraconych korzyści wynikających z udostępnienia sygnału za darmo innym nadawcom.
>3. Czy Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Rafała Kazimierza Trzaskowskiego został obciążony jakimikolwiek kosztami poniesionymi przez Telewizję Polską S.A. w likwidacji, które związane były z wydarzeniem Końskich?
>Jeśli tak, proszę o szczegółowy wykaz takich kosztów, w tym wynagrodzenia TVP S.A w likwidacji.
>4. Czy inne komitety wyborcze (w tym reprezentowany przeze mnie Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Krzysztofa Jakuba Stanowskiego) mogą na takich samych warunkach zlecić produkcję sygnału z wydarzeń wyborczych Telewizji Polskiej S.A. w likwidacji?
>Jeśli tak, proszę o przedstawienie wyceny takiej usługi w odniesieniu do wydarzenia trwającego kilka godzin w mieście oddalonym o 200 kilometrów od Warszawy. Z jakim wyprzedzeniem należy zlecić taką usługę?
>5. Na jakiej podstawie red. Joanna Dunikowska-Paź świadczyła pracę na wydarzeniu organizowanym przez Komitet Wyborczy Rafała Trzaskowskiego? Czy red. Joanna Dunikowska-Paź, która prowadziła wydarzenie organizowane przez Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Rafała Kazimierza Trzaskowskiego, robiła to w ramach obowiązków wynikających z umowy łączącej ją z Telewizją Polską S.A. w likwidacji? Czy wynagrodzenie red. Joanny Dunikowskiej-Paź za prowadzenie tego wydarzenia zostało pokryte (lub zwrócone) przez Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Rafała Kazimierza Trzaskowskiego?
>6. Czy prowadzenie przez red. Joanne Dunikowską-Paź wydarzenia organizowanego przez Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Rafała Kazimierza Trzaskowskiego było analizowane pod kątem zgodności z obowiązującymi w Telewizji Polskiej S.A. w likwidacji zasadami etyki dziennikarskiej? Czy i ewentualnie jakie konsekwencje Telewizja Polska S.A. w likwidacji planuje wyciągnąć wobec red. Joanny Dunikowskiej-Paź, w związku z możliwym naruszeniem pkt XIII.4 Zasad etyki dziennikarskiej w Telewizji Polskiej S.A. - informacja, publicystyka, reportaż, dokument, edukacja??
>7. Czy możliwe jest zlecenie Telewizji Polskiej S.A. w likwidacji obsługi dziennikarskiej wydarzenia wyborczego organizowanego przez Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Krzysztofa Jakuba Stanowskiego, w tym prowadzenia takiego wydarzenia?
>8. Proszę także o wskazanie daty, kiedy Telewizja Polska S.A. w likwidacji może udostępnić Komitetowi Wyborczemu Kandydata na Prezydenta RP Krzysztofa Jakuba Stanowskiego trzy godziny czasu antenowego w TVP1 oraz TVP Info w atrakcyjnym czasie antenowym (optymalnie o godz. 20.00), aby transmitować wydarzenie Komitetu. Jeśli Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Rafała Kazimierza Trzaskowskiego kupił czas antenowy na antenach Telewizji Polskiej S.A. w likwidacji, poproszę o wskazanie numeru konta bankowego, na który Komitet Wyborczy Kandydata na Prezydenta RP Krzysztofa Jakuba Stanowskiego mógłby przelać identyczną kwotę.
>Ponadto, uzupełniająco zwracam się z prośbą o wyjaśnienie, czy i ewentualnie jakie konsekwencje planuje Telewizja Polska S.A. w likwidacji podjąć wobec red. Aleksandry Pawlickiej za jej wypowiedź na antenie TVP Info w dniu 13 kwietnia 2025 r. w rozmowie z posłanką Kamilą Gasiuk-Pihowicz. W wypowiedzi tej red. Aleksandra Pawlicka nazwała zarejestrowanych przez Państwową Komisję Wyborczą kandydatów na Prezydenta RP „planktonem” i „kandydatami trzeciej kategorii". Czy wypowiedź ta była analizowana w kontekście potencjalnego naruszenia pkt VI.33 oraz XI.44 Zasad etyki dziennikarskiej w Telewizji Polskiej S.A. - informacja, publicystyka, reportaż, dokument, edukacja?
>Niezależnie od działań, które Telewizja Polska S.A. w likwidacji podjęła lub planuje podjąć w tej sprawie, wyrażam głębokie zaniepokojenie oraz oburzenie stosowaniem takiego języka przez pracowników i współpracowników Telewizji Polskiej S.A. w likwidacji wobec uczestników procesu wyborczego.
#polityka #wybory #stanowski #tvpo

Współczuję wam wyboru
#polityka #debata #stanowski

#polityka #debata #tvrepublika #stanowski trolluje XD

Ale kabaret 😂 świetnie to się ogląda

https://www.youtube.com/watch?v=xBRaNySD87A

#wybory #stanowski #vamospolska

https://www.youtube.com/watch?v=5nXuRzzGGII
Godzina Zero 89: Krzysztof Stanowski i Grzegorz Braun - Rozmowa kandydatów na Prezydenta RP
#polityka #stanowski #wybory #braun #grzegorzbraun

#polityka #stanowski #kanalzero #bążur Wywiady z tymi bekowymi ludźmi na końcu najlepsze "Poziom level" https://youtu.be/2m4rT1bpDMM?si=PRrSOMgZ40id2B_G